El papel del dietista en la enfermedad de Huntington (1)

La enfermedad de Huntington (EH), también conocida como corea de Huntington, es una grave y rara enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa. El trastorno es considerado una enfermedad de baja prevalencia en España, ya que afecta directamente a una pequeña población, unas 4.000 personas, aunque se estima que otras 15.000 son susceptibles de portar esta alteración en el gen (1).

La enfermedad produce alteración psiquiátrica y motora, de progresión muy lenta, durante un periodo de 15 a 20 años. El rasgo externo más asociado a la enfermedad es el movimiento exagerado de las extremidades (movimientos coréicos) y la aparición de muecas repentinas. Además, se hace progresivamente difícil el hablar y recordar. En las etapas finales de la enfermedad, la duración de los movimientos se alarga, manteniendo los miembros en posiciones complicadas y dolorosas durante un tiempo que puede prolongarse hasta horas. 

Desde el punto de vista dietético, la EH provoca pérdida de peso y caquexia, especialmente en las últimas etapa de la enfermedad.

Se debe realizar a los pacientes de EH un cribado nutricional para valorar la presencia de malnutrición o su riesgo. Los pacientes de EH tienden a tener un IMC menor que sus equivalentes sin EH (2, 3, 4) y pierden peso a medida que la enfermedad avanza. Las causas de esta pérdida de peso todavía no están claras, pero se piensa que es debido a una combinación de factores: aumento del gasto energético debido a movimientos involuntarios (2, 5, 7, 6), cambios metabólicos e ingesta reducida (2, 5). 

La pérdida de peso también puede ser la consecuencia de un aumento en la dificultad para realizar tareas como la preparación de comida o llevar se comida a la boca. Como resultado de las dificultades que rodean al acto de comer, los niveles de ansiedad tienden a incrementarse, lo que a su vez exacerba los movimientos involuntarios característicos de la EH.

El asesoramiento nutricional debe tener en cuenta la evolución del peso en los últimos meses/años, historia nutricional e ingesta diaria. Si el paciente padece sobrepeso no están indicado recomendar pérdida de peso debido al riesgo de malnutrición y bajo peso que caracterizan EH (2). El European Huntington's Disease Network Dietitians Standards of Care Group (2) recomienda:

• IMC de 23-25 kg/m2
• 25-35 kcal/kg/día
• 0,8-1,5g proteína/kg/día
• Grasa y HC como en la población general. 

En el próximo post discutiremos como la higiene oral, la disfagia y la nutrición enteral en este tipo de pacientes y la importancia de la participación de la familia o cuidadores en las estrategias nutricionales.  

Referencias

1. López del Val LJ., Burguera JA. Enfermedad de Huntington (2010).
2. Brotherton A, et al (2012). Nutritional management of individuals with Huntington’s disease: nutritional guidelines. Degenerative Disease Management; 2 (1): 33-43
3. Trejo A, et al (2004). Assessment of the nutrition status of patients with Huntington’s disease. Nutrition; 20 (2): 192-196. 5. Gaba AM, et al (2005).
4. Robbins AO, Ho AK, Barker RA (2006). Letter to the Editor: Weight changes in Huntington’s disease. European Journal of Neurology; 13: e7.7
5.Gaba AM, et al (2005). Energy balance in early stage Huntington disease. American Journal of Clinical Nutrition; 81: 1335-41.
6. Morales LM, et al (1989). Nutritional evaluation of Huntington disease patients. American Journal of Clinical Nutrition; 50: 145-50.
7. Pratley RE, et al (2000). Higher sedentary energy expenditure in patients with Huntington’s disease. Annals of Neurology, 47 (1): 64-70.